Afbeelding
Wat is CML?
CML is een afkorting voor Chronische myeloïde leukemie (CML).
Leukemie is kanker van cellen van het bloed en het beenmerg.
Myeloïde betekent dat het vanuit het beenmerg komt.
Hoe ontstaat CML?
Bij CML zijn het de witte bloedcellen in het bloed en beenmerg die maar blijven groeien.
Het beenmerg zit in je botten.
Het is het binnenste, zachte gedeelte van de botten.
Vooral in de schedel, de ribben, het borstbeen, de ruggenwervels en het bekken zit beenmerg. Beenmerg is de fabriek in je lichaam waar alle soorten bloedcellen worden gemaakt.
Er zijn 3 soorten bloedcellen: rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes.
Rode bloedcellen brengen zuurstof vanuit de longen door het lichaam. Witte bloedcellen voorkomen infecties met bacteriën en virussen. Bloedplaatjes voorkomen bloedingen.
Bij CML worden er veel te veel witte bloedcellen gemaakt en vaak ook te veel bloedplaatjes.
Dit komt door een afwijking in de stamcellen die in het beenmerg zitten.
Stamcellen zijn een soort moedercellen waaruit alle soorten bloedcellen kunnen ontstaan.
Waarom is dit een probleem?
Als je stamcellen vooral witte bloedcellen maken, maak je te weinig andere bloedcellen.
Daardoor word je ziek.
Je kan één of meerdere van de volgende klachten ervaren:
- Vermoeidheid
- Nachtelijk transpireren.
- Veel afvallen
- Verminderde eetlust
Als CML niet goed behandeld wordt ontstaat na een paar jaar een acute vorm van de ziekte.
Die leidt vaak binnen een jaar tot de dood.
Dat komt doordat het beenmerg dan nog alleen onrijpe cellen maakt.
Dus geen gezonde cellen meer.
Dan ontstaan bloedarmoede, infecties en bloedingen.
Afbeelding
Waarom heet het 'chronisch'?
Het heet ‘chronisch’ omdat de ziekte zich meestal langzaam ontwikkelt.
Sinds ongeveer 2001 zijn er zeer goede medicijnen voor CML.
Hiermee kan de ziekte onderdrukt worden.
Met die medicijnen worden de meeste mensen met CML bijna net zo oud als mensen zonder CML.
DNA en chromosomen bij CML
CML komt door een fout in het DNA van een stamcel in je beenmerg.
DNA zit in de chromosomen van deze stamcel.
Het DNA bevat de code voor duizenden genen die maken dat ons lichaam functioneert.
DNA zit weer verpakt in chromosomen.
Daarvan heeft elke cel er 23 paar.
De ene helft is afkomstig van je moeder, de andere helft van je vader.
Bij CML is er een fout in het chromosoom.
Afbeelding
Wat is het Philadelphiachromosoom?
Het Philadelphiachromosoom ontstaat door een fout in het DNA.
De fout in het DNA zorgt voor een breuk op chromosoom 9 en op chromosoom 22.
De breuk op chromosoom 9 ontstaat op het ABL-gen.
De breuk op chromosoom 22 ontstaat op het BCR-gen.
Een gen is een heel klein stukje DNA.
De chromosomen wisselen dan een stukje gen uit. Normaal horen die dus niet bij elkaar.
Daardoor is chromosoom 9 ietsje groter en chromosoom 22 kleiner dan normaal.
Dat kleinere chromosoom 22 wordt het Philadephia-chromosoom genoemd.
Het BCR-gen en het ABL-gen vormen samen een nieuw gen.
Dit nieuwe gen is het BCR::ABL gen.
Het BCR::ABL gen ligt dus op het Philadelphiachromosoom.
Dat BCR::ABL is de oorzaak van CML.
Afbeelding
Wist je dat?
CML is niet erfelijk.
Hoewel de fout in het DNA zit, is deze niet erfelijk. Je kan het niet doorgeven aan je kinderen.
Hoewel de fout in het DNA zit, is deze niet erfelijk. Je kan het niet doorgeven aan je kinderen.
Het BCR::ABL eiwit
Het BCR::ABL gen bevat de code voor het BCR::ABL eiwit.
Door het BCR::ABL eiwit maken de stamcellen te veel witte bloedcellen aan.
Zo komen er te veel witte bloedcellen in het bloed en het beenmerg.